机 理
一、先天性因素
遗传及体质因素与身材高大及矮小有关。如体质性巨人症、体质性生长发育延缓或青春期延迟、家族性矮小体型等。
二、营养或代谢障碍
成年以前患慢性疾病引起严重全身性营养或代谢紊乱时,可致生长发育障碍,如
三、中枢神经系统疾病
如脑炎、
四、内分泌功能障碍
生长激素、甲状腺激素、胰岛素及性激素与生长发育有密切关系。
(一)
1.生长激素过多 垂体前叶分泌GH过多,主要见于垂体前叶GH分泌细胞瘤,少数为增生或腺癌。过多的GH直接作用于全身组织细胞(大脑除外L或通过生长激素介质(Sorna-tomdin,SM,简称生长介素)使之增生肥大,促进机体的生长;GH作用肝、肾形成生长介素(SM)、SM与软骨内胶原组织及其他蛋白的合成增加,促进骨骼的生长;由于蛋白质合成代谢加强,使全身软组织和器官肥大。垂体GH分泌瘤发生在青春前则形成巨人症,如发生在青春期前后则形成胶端肥大性巨人症,如发生在成年人骨髓联合后则形成胶端肥大症。
2.生长激素过少 垂体性保儒症发病始于婴幼儿期及儿童期,由于GH分泌不足或缺乏或对p不敏感所致的生育发育障碍。目前认为GH先作用某些靶器官如肝、肾等,产生生长介素(SM),SM与蛋白质结合后经血循环至全身各组织而发挥作用。依据GH及SM对外源性GH的反应,将保儒症分4型:
(1)工型:血浆GH石M值均低于正常,此型多见。给予外源性GH后,SM水平明显升高。采用GH治疗效果较好。
(2)II型:血浆 GH水平高SM低。可能肝脏缺乏GH受体不能产生SM所致。Laron儒症属此。
(3)III型:血浆GH、SM水平均低,对外源性GH不敏感,可能垂体前叶及肝脏均不正常。
(4)IV型:血浆 GH、SM均正常,对外源性GH无效,但能合成SM,可能周围组织对SM不敏感所致,如pygrng株儒症。
(二)甲状腺激素缺乏或不足
胎儿期及儿童青少年时期甲状腺素缺乏致呆小症,主要见于环境缺碘严重地区。妊娠期环境缺碘严重,孕妇血浆中无极碘离子浓度降低,使甲状腺分泌的甲状腺激素(T与T.)不足。
(三)性激素缺乏或不足
性腺功能减退发生于骨髓融合之前。由于性激素不足致骨,能融合延迟,骨骼过度生长,体型高,四肢细长,第二性征缺如、性腺发育不全。
(四)先天性结统组织疾病(Marfan综合征)主要病变表现在骨骼、眼和心血管系统。身材高,四肢细长、皮下